Caso Clínico: Síndrome de Noonan y su intervención en Logopedia.

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Continuamos con la exposición del Caso Clínico sobre el Síndrome de Noonan. Después de la intervención desde los departamentos de Fisioterapia y Terapia Ocupacional hoy abordamos el Lenguaje desde el departamento de Logopedia.

Los niños afectados de Síndrome de Noonan suelen tener mayor dificultad en el ámbito verbal, presentando hasta un 72% problemas en la articulación del lenguaje, que responden bien al tratamiento logopédico.

Las anomalías más características del síndrome de Noonan que afectan al lenguaje oral son:

  • paladar ojival (paladar en forma de bóveda)
  • micrognatia (mandíbula anormalmente pequeña)
  • deficiencia auditiva variable, dependiendo del caso.
  • tendencia a una baja inmunidad con mayor prevalencia de procesos catarrales repetitivos y otitis recurrentes.

El retraso en el desarrollo motor y del lenguaje y los problemas de aprendizaje, con frecuencia asociados a trastorno por déficit de atención e hiperactividad, son bastante comunes en los pacientes con Sindrome de Noonan, lo que determina, en muchos casos, necesidades educativas especiales.

La hipotonía, frecuente en los primeros años de vida, puede contribuir al retraso motor y las dificultades de audición y visión (por existencia de párpados gruesos, espicantus (pliegues en el tejido conjuntivo de las esquinas internas de los ojos), exoftalmos (globo ocular desplazado hacia adelante) y ptosis palpebral (párpados caídos)) al retraso de aprendizaje que se da en un 25% de los casos.

 Intervención desde el Departamento de Logopedia ante el síndrome de Noonan

 Síndrome de Noonan desde la logopedia

 

El Síndrome de Noonan es un desorden heterogéneo y por ello debe hacerse un diagnostico precoz y, teniendo en cuenta las múltiples patologías asociadas, debe ser tratado de forma multidisciplinar por los diferentes especialistas.

El tratamiento logopédico en el Síndrome de Noonan se establece según el grado de afectación del paciente, pudiendo ir desde la corrección de dislalias y procesos de simplificación del lenguaje en algunos casos, a un lenguaje poco abstracto y poco complejo pero fonética, semántica y sintácticamente aceptable.

En el caso del niño con Síndrome de Noonan es frecuente que aparezcan dislalias, es decir dificultades en el área de la articulación. Estas dificultades pueden clasificarse según su etiología en:

  • Dislalia evolutiva: son los errores de articulación que se consideran normales, asociados a la edad y que con la evolución del niño (sobre los cuatro años) desaparecen.
  • Dislalia funcional: se produce por un uso incorrecto de los órganos implicados en la articulación sin que exista una lesión o malformación en ellos.
  • Dislalia audiógena: está provocada por una deficiencia auditiva, ya que si no percibe bien los sonidos no los reproduce de manera adecuada.
  • Dislalia orgánica: está causada por alteraciones orgánicas que pueden ser de dos tipos: disartrias (cuando la lesión es a nivel del sistema nervioso) y disglosias (cuando las alteraciones afectan a los órganos del habla).

En el caso del Síndrome de Noonan, podemos encontrarnos con dislalias audiógenas (por deficiencia auditiva y otitis recurrentes) y orgánicas (por paladar ojival y micrognatia).

Dislalias en el Síndrome de Noonan

A continuación se detallan las características del lenguaje en función del retraso intelectual (presente entre un 15-35%) que tenga el paciente:

Retraso intelectual en el Síndrome de Noonan

Retraso  intelectual leve:

  • Desarrollan habilidades sociales y de comunicación desde la edad infantil.
  • Su conducta lingüística suele ser pobre, pero fácilmente mejorable.
  • Vocabulario algo reducido y manifiestamente mejorable con buena construcción morfosintáctica.

Retraso intelectual  moderado:

  • Capaces de mantener sencillas conversaciones.
  • Pueden usar algunas frases complejas.
  • Susceptibles de iniciar un proceso lecto-escritor con reducida capacidad de comprensión.
  • Suelen presentar articulaciones defectuosas.

Retraso intelectual severo:

  • Adquieren pocas o nulas habilidades verbales durante la etapa infantil.
  • Susceptibles de algún habito de conversación durante la etapa escolar.
  • Pueden leer alguna palabra con nula capacidad de comprensión.
  • Articulación muy defectuosa.
  • Reconocen signos

Según el grado de afectación del niño adaptaríamos el tratamiento logopédico mediante objetivos que tengan en cuenta estas características dando prioridad a un área u otra del lenguaje (fonética-fonología, semántica, morfosintaxis, pragmática).

La intervención específica del lenguaje deberá fundamentarse en las necesidades detectadas en cada caso en particular ya que entre los niños con Sindrome de Noonan podemos encontrarnos con una amplia variedad en cuanto a adquisiciones lingüísticas y en cuanto al pronóstico de evolución de su lenguaje.

 

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