Casos Clínicos: Malformación de Dandy Walker

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MALFORMACIÓN DE DANDY WALKER

Continuando con nuestro compromiso con colaborar en el conocimiento de las enfermedades raras, siempre desde la perspectiva de conocer más para trabajar mejor con nuestros niños, vamos a comprender un poquito mejor a los niños con la malformación de Dandy Walker. Es una enfermedad rara puesto que su incidencia es inferior a 1 de cada 10.0 es una enfermedad muy poco frecuente, su incidencia se estima entre 1 cada 25.000 y 1 cada 30.000.

La tríada característica para establecer el diagnóstico es: alteración del  vermis cerebeloso, hidrocefalia  y quiste de la fosa posterior.

Nos detendremos en el primer punto sobre todo, puesto que entender qué significado tienen las alteraciones en el desarrollo del cerebelo nos interesa enormemente, ya que va a determinar significativamente el enfoque de las terapias rehabilitadoras.

Alteraciones en el desarrollo del vermix cerebeloso

El cerebelo

El cerebelo representa el 10% del peso del cerebro y contiene la mitad de las neuronas de éste. El cerebelo siempre se ha considerado como una estructura más o menos importante del sistema nervioso (SN), implicada esencialmente en la coordinación y en el control motor. Su aportación es fundamental para conseguir que los movimientos que forman parte de una acción se desarrollen de manera ordenada y durante el mismo realizará todas las correcciones oportunas para que el movimiento se realice con éxito. Es especialmente importante en la ejecución de movimientos rápidos.

Se postula que el cerebelo desempeña funciones mucho más complejas que las puramente motoras, y se constata su implicación en procesos cognitivos. De esta manera, sobre las funciones ejecutivas, el aprendizaje, la memoria procedimental y declarativa, procesamiento del lenguaje y funciones visoespaciales. Las lesiones del cerebelo tienen manifestaciones que incluyen una disminución del tono muscular, la pérdida de fuerza muscular.

 Funciones de cerebro

En más de la mitad de los casos esta malformación asocia otros defectos del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) que forman parte de este complejo, lo que sugiere que las anomalías neurológicas son parte de las alteraciones del desarrollo general de la línea media y que ocurren en las seis primeras semanas de gestación, como son: quiste del tercer ventrículo y de la fosa posterior, atresia (oclusión de una abertura natural) de los agujeros de Luschka y Magendie, anomalías de la migración neuronal que incluyen, polimicrogiria (desarrollo escaso de las circunvoluciones cerebrales), agiria (desarrollo insuficiente de las circunvoluciones cerebrales); agenesia del cuerpo calloso, y otras malformaciones muy heterogéneas entre las que destaca estenosis (estrechez patológica de un conducto) del acueducto, microcefalia (cabeza anormalmente pequeña), siringomielia (enfermedad crónica de la médula espinal caracterizada por la presencia de cavidades centrales llenas de liquido y rodeadas de tejido fibroso), meningocele (salida de meninges y médula espinal por una apertura anormal en la columna espinal), anomalías oculares y paladar hendido (cierre incompleto de la bóveda del paladar).

Malformación de Dandy Walker: el cerebelo

Para finalizar recordamos que las causas de este síndrome son varias: genéticas,  infecciones intraútero o exposición a  fármacos o al alcohol en el primer trimestre del embarazo.

En los próximos días os contaremos cómo enfocar la intervención de un caso de malformación de Dandy Walker desde todas las áreas.

 

 

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